Алкаптонурия - Медицина - Презентации

Информация о документе

Цена	3000UZS
Размер	562.4KB
Покупки	0
Дата загрузки	23 Сентябрь 2019
Расширение	pptx
Раздел	Презентации
Предмет	Медицина

Алкаптонурия

Купить

Алкаптонурия • Метоболизмнинг генетик ўзгариши бўлиб гомогентизиназа ферментининг туғма дефицит билан характерланади хамда гомогентизин кислотасининг нотўлиқ парчаланиши ва унинг сийдик билан чиқарилиши ва метоболитнинг тўқималарда тўпланиши кузатилади (тери, бўғим тоғайлари, скелера) ва бошқалар. www.arxiv.uz

• Алкаптонурия белгилари ёшликда пайдо бўлади ва ўз ичига қуйдагиларни олади: хавода тез тўқлашувчи сийдикнинг ажралиши, тери ва скелера пигментацияси, остеортроз, нефролифиаз, овознинг бўғиқлашиши, дисфагия ва бошқалар. Алкоптонурия ташхиси лабаратор тестлар (сийдикнинг биохимик текшируви, синовиал суюқлик текшируви), ренгенография, артроскопия. www.arxiv.uz

• Алкоптонурия давоси синтаматик характерга эга (диетотерапия, витамин С, хондропротекторлар, яллиғланишга қарши ностероид воситалар, бальнеофизотерапия), зарур бўлганда бўғимлар ёки юрак клапанларини протезлаш. Алкоптонурия кам учрайди. Асосан эркаклар касалланади. Германия, Чехия, Словакия, Хиндистон, АҚШ да кўп учрайди. www.arxiv.uz

• Алкаптонурия сабаблари: • Генетик энзимопатия бўлиб аутосом ва рессесив типда наслдан наслга ўтади, яъни болада клиник белгилари пайдо бўлиш учун бола хам отадан, хам онадан мутант ген олиш керак. Алкаптонурияда учинчи хромасоманинг узун елкасида жойлашган гомогентизин кислота ген оксиди мутацияга учрайди, натижада гомогентиназа ферменти ишлаб чикарилиши бузилади. www.arxiv.uz

• Нормада гомогентизин кислотаси тирозин ва фенилаланин алмашинуви оралиқ метоболити бўлиб гомогентизиназа таъсири остида малилацит сирка кислотасига трансформацияланади ва кейинчалик фумар ва ацетосирка кислотасигача парчаланади. Алкоптонурияда гомогентизин кислотаси туғма фермент етишмаслиги натижасида метоболизмга учрамайди, аксинча хенон полифенолларга айланади (алкоптон пигменти), булар бириктирувчи тўқималарда тўпланади ва сийдик билан ажралади (суткасига 4-8 г гача). www.arxiv.uz

Алкаптонурия симптомлари • Қуйидаги симптомакомплекслар билан характерланади: гомогентизин ацедурия, охроноз ва артропатия. Бу белгилар турли вақтларда пайдо бўлади: сийдикнинг тўқлашиши туғилгандан болади, тўқималар пигментацияси 30 ёшда яққол ифодаланади, бўғимлар зарарланиши хаётнинг 4чи 10 йиллигида пайдо бўлади. www.arxiv.uz

• Алкаптонуриянинг эрта белгиларини эрта болалик даврида билиш мумкин: боланинг хўл чойшабларида сийдикнинг тўқ излари қолади, уларни ювиб хам кетказиб бўлмайди. Кейинчалик сийдик айириш азолари томонидан пиелонефрит, сийдик тош касаллиги, калкулёз простатит ривожланиши мумкин. Алкаптонурияда тери синдроми юзда(бурин бел оғиз ва кўз атрофи сохаларида) бўйинда, кафтда, коринда, кўлтикда ва чов сохаларида кулранг қўнғир пигментация пайдо бўлиши билан характерланади. www.arxiv.uz

Вақт ўтиши билан аорта ва юрак клапинлари калцификацияланиши ривожланади ва бунинг натижасида атероскелероз орттирилган аортал ва метрал иллатлар келиб чиқади. Алкаптонуриянинг оғир формаларида пигментнинг қалқонсимон безда, буйрак усти безларида, ошқозон ости бези ,талоқда тўпланиши мумкин. Алкоптонурияда таянч харакат тизимининг зарарланишини асосан оёқларнинг йирик бўғимлари ва умуртқаларда кўришимиз мумкин. Дастлаб деформацияловчи спандилёз типидаги ўзгаришлар бел умуртқаларида ва кейинчалик кўкрак умуртқаларида юзага келади. Умуртқалар зарарланишидан кейин тизза, елка, сон чаноқ бўғимларида деформацияловчи остеортроз белгилари пайдо бўлади. Бунда артролгия, бўғимлар шишиши, крепитация хос. www.arxiv.uz

• Алкоптонурияни типик белгилари кулоқ супраларини зичлашиши ва кулранг хаворанг тусга кириши склера ва конюктива пигментацияси хос. Халқум тоғайларида пигментнинг диффуз тўпланиши кузатилади натижада хансираш овознинг бўғиқлашиши дисфагия ва ютинишда оғриқ пайдо бўлади. www.arxiv.uz

Алкаптонурияни даволаш: • Алкоптонурияни этиопотогенетик давоси мавжуд эмас. Терозин метоболизмини яхшилаш мақсадида витамин С берилади. Алкоптонурияни дори воситалар билан даволаш симптоматик характерда бўлиб ўз ичига ностероид яллиғланишга карши воситалар спазмалитиклар хондропротекторлар бўғим ичига гидрокартезон геолурон кислотаси юборилади. Балнеофизиотеропевтик муолажалар яхши самара беради(родон ванналари парафин апликациялари), массаж, даволовчи физкултура. www.arxiv.uz

Купить

Похожие документы
Sog‘liqni saqlash tizimi va uning xususiyatlari
Rentgenologik tekshirishning umumiy, xususiy va maxsus usullari
Jigarda gormonlarning zararsizlantirilishi
Qon ivishi, qon guruhlari va rezus omili
Sust boruvchi neyrovirusli infeksion kasalliklar