Болаларда юрак туғма нуқсонлари - Медицина - Презентации

Информация о документе

Цена	3000UZS
Размер	21.8MB
Покупки	0
Дата загрузки	25 Апрель 2025
Расширение	pptx
Раздел	Презентации
Предмет	Медицина

Болаларда юрак туғма нуқсонлари

Купить

Болаларда юрак туғма нуқсонлари

Маъруза режаси: 1. ЮТН тўғрисида умумий тушунча: хавф омиллари, классификацияси; 2. ЮТН кечиш фазалари ва асосий клиник кўринишлари; 3. Кичик қон айланиш доирасининг зўриқиш ва кучсизланиши билан кечувчи ЮТН 4. Катта қон айланиш доирасининг кучсизланиши билан кечувчи ЮТН 5. ЮТН асоратлари 6. ЮТН профилактикаси 7. Хулоса

ЮТН – бу эмбрион ва ҳомилага турли хил зарарли омиллар таъсирида туғма ўзгаришлар:  клапан аппарат тузилишидаги,  юрак тўсиғи ва деворидаги,  ундан ўтувчи магистрал қон томирлар  юрак ичи гемодинамикаси бузилиши  кўпинча юрак етишмовчилигига олиб келувчи патологик холат хисобланади. Юрак туғма нуқсони

Этиология 1. Бирламчи генетик омиллар  Хромосома аномалиялари (5%)  Ген мутациялари (2-3,5%) 2 . Ташқи мухит тератоген омиллари (3-5%)  Хомила ичи инфекцияси (қизилча, ЦМВ, грипп вируси, Коксаки вируси ва б.)  Хомиладорликда дори препаратини қабул қилиниши (акрихин, амфетамин, литий препаратлари, орал контрацептив ва б. )  Алкоголь ва бошқа токсик моддалар (кислота, спирт, тузлар, циклик бирикмалар, огир металлар ва б.)  Экологик омиллар (ионли радиация, мутаген моддалар)  Хомиладорликнинг 1 триместрида овқатланиш бузилиши, онанинг ёши (˃15 ёки ˂35)  Онанинг касалликлари (I триместрдаги оғир токсикоз, қандли диабет, юрак касаллиги, метаболик бузилишлар ва б.) 3. Генетик ва ташқи мухит омилларининг ўзаро таъсири (90%)

Зарарли одатлар

. Юрак туғма нуқсони хомила ривожланишининг 2-8 хафтасида шаклланади.  Юрак туғма нуқсонларининг 100 дан ортиқ турлари мавжуд.

ЮТН тарқалиши Тахминан 23-30% болаларда ЮТН қўшимча ОИТ, МНС, сийдик йули ва суяк тизими касалликлари билан бирга кузатилади. [ Menashe V . et al ., 1967; Moller J ., Neal W ., 1981] ЮТН - хамма ривожланишнинг туғма нуқсонини 22% ташкил қилиб, учраш даражаси 1000 та болага 8-12 та тўғри келади АҚШ да хар 800 —2400 янги туғилган чақалоқнинг бирида эмбриофетал алкогол синдроми, европа давлатларда — хар 200 — 600 янги туғилган чақалоқ нинг бирида учрайди

Юрак туғма нуқсонлари  ЮТН ва магистрал қон томирлар ривожланиш аномалиялари ўлим структурасидан 91 % - бу 1 ёшгача бўлган болаларни ташкил қилади.  Хамма ЮТН да табиий ўлим кўрсаткичи 40% ни ташкил қилади.  35 % летал оқибат – эрта неонатал даврга тўғри келади (6 кунга).  70 % болалар 1 ойгача нобуд бўлади (Н.Н. Руденко, 2004). 35% 35%21% 9%ЮТН да ўлим кўрсаткичи 6 кунгача 1 ойгача. 12 ойгача 1 - 14 ёш

ЮТН ни жинс билан боғлиқлиги Врождённый порок Ўғил/ қиз Открытый артериальный проток 1 : 2.72 Дефект предсердной перегородки вторичного типа 1 : 1.84 ДМЖП и открытый артериальный проток 1 : 1.51 Триада Фалло 1 : 1.45 Комплекс Эйзенменгера 1 : 1.40 Дефект предсердной перегородки первичного типа 1 : 1.20 Дефект межжелудочковой перегородки 1 : 1.02 Аномалия Эбштейна 1.02 : 1 Стеноз лёгочной артерии 1.04 : 1 Атрезия трёхстворчатого клапана 1.16 : 1 Тетрада Фалло 1.35 : 1 Коарктация аорты и открытый артериальный проток 1.37 : 1 Тотальная аномалия соединения лёгочных вен 1.39 : 1 Транспозиция магистральных сосудов 1.90 : 1 Коарктация аорты 2.14 : 1 Стеноз аорты 2.66 : 1

75 % 100 % 20/ 90/20/890/ 60 100 % 75%

Патогенез ЮТН кечиши 3 даврдан иборат (К.Ф.Ширяева, 1965): Биринчи давр (бирламчи адаптация) - бола организмининг нуқсон сабабли ўзгарган гемодинамикага мосланиши билан характерланади. Клиник белгининг яққоллиги гемодинамика бузилиш даражасига боғлиқ. Бу давр юрак компенсатор гиперфункцияси “авариявий” даври деб номланади. Бунда кўпинча болада ўткир юрак етишмовчилик белгилари кузатилади. 40- 70% болалар жаррохлик амалиётисиз 1 чи ойларда ёки 1 йилгача нобуд бўладилар.

Патогенез Иккинчи давр — нисбий компенсация. Агар бола 1чи даврда нобуд булмаса, бола холати ва ривожланишида вақтинчалик ижобий силжиш кузатилади. Бола ҳаётининг 2-3 йилидан кейин бошланади ва 12-15 йилгача давом этади. Бу даврда нисбий турғун юрак гиперфункцияси ва миокард гипертрофияси кузатилади. Секин аста юрак етишмовчилиги ривожланади.

Патогенез Учинчи давр – декомпенсация (терминал). Бу даврда компенсатор имкониятлар тугаб, юрак мушагида ва паренхиматоз органларда дистрофик ҳамда дегенератив ўзгаришлар вужудга келиб, кардиосклероз ва яққол юрак етишмовчилик, аъзо ва тўқималарда склеротик ўзгаришлар кузатилади. Бу эса салбий – летал оқибатга олиб келади.

Ўпка гипертензияси ривожланиш фазаси  Гиперволемик – артериовеноз қоннинг ўнгдан чанга яққол шунти натижасида ўпка томирларида гиперволемия кузатилади, лекин томирлар спазми ва қаршилик унчалик бўлмайди  Аралаш – гиперволемияга жавобан химоя рефлекси – ўпка томирлар спазми, босим ортиши ва ўпка ичи қаршилиги ортади. Қоннинг чапдан ўнгга оқими камаяди.  Склеротик – ўпка томирларида орқага қайтмас деструктив ўзгаришлар, турғун ўпка гипертен- зияси, ЮТН асоратли кечиши - цианоз кузатилади.

Цианоз  Цианоз кўпинча қоннинг веноз-артериал оқими (ўнгдан чапга шунт) ёки веноз қоннинг умумий артериал оқимга аралашуви оқибатида намоён бўлади.  “ Кўк” типидаги ЮТНда гипоксемия ва гипоксия кузатилади.  Компенсатор полицитемия, гематокрит ортиши, метаболик ацидоз кузатилади.  Бу холат тромбоз, тромбоэмболия ривожланишига, микроциркуляция бузилишига олиб келади.  Локал гемодинамика бузилиши ривожланиши мумкин.

Гемодинамик ўзгаришлар Цианозсиз “ОҚ НУКСОНЛАР” Цианозли “КЎК НУКСОНЛАР Кичик қон айланиш системасининг қонга тўйиниши билан  Очиқ артериал йўлак,  Қоринчалар аро тўсиқ нуқсони,  Бўлмачалар аро тўсиқ нуқсони,  Атриовентрикуляр коммуникация  Эйзенменгер синдромакомплекси,  Магистрал қон томирлар транспозицияси,  Умумий артериал ўзак Кичик қон айланиш системасининг қонга тўйинмаслиги билан  Ўпка артериясининг чекланган стенози  Фалло касаллиги,  Уч табақали клапаннинг атрезияси,  Катта қон томирлар транспозияси ўпка артерияси стенози билан,  Эбштейн касаллиги Катта қон айланиш системасининг қонга тўйинмаслиги билан  Аортал стеноз,  Аорта коарктацияси Гемодинамиканинг бузилишисиз  Чин ва сохта декстракардия,  Талочин-Роже касаллигиЮрак туғма нуқсони классификацияси (Мардер, 19

ЮРАК ТУҒМА НУҚСОНЛАРИ ТЕРМИНЛАР ШУНТ Юрак камералари ва/ёки йирик томирлар орасидаги нонормал (патологик) бирлашмалар Юрак камералар ёки томирлари орасидаги босимлар фарқига қараб қон оқимини чапдан ўнгга ёки тескарисини таъминлайди АТРЕЗИЯ Тўлиқ обструкция. ГИПОПЛАЗИЯ Боланинг туғилгунигача кузатиладиган юрак камераларининг массаси ва хажмининг камайиши АТРОФИЯ Боланинг туғилганидан сўнг кузатиладиган юрак камераларининг массаси ва хажмининг камайиши

ЮРАК ТУҒМА НУҚСОНЛАРИ 3 та катта категориялар Қоннинг чапдан ўнгга шунтини ривожланиши билан кечадиган нуқсонлар ( оқ – ноцианотик нуқсонлар ) Қоннинг ўнгдан чанга шунтини ривожланиши билан кечадиган нуқсонлар ( кўк - цианотик нуқсонлар ) Обструкция ривожланиши билан кечадиган нуқсонлар ( стенозлар, атрезиялар )

Энг кўп учрайдиган юрак туғма нуқсонлари 1. Қоринчалараро тўсиқ нуқсони (27-42%); 2. Тетрада Фалло (4- 14%) 3. Очиқ артериал йулак (10-30%) 4. Аорта коарктацияси (4-6%); 5. Магистрал томирлар транспозицияси (2%);

Prevalence  Cyanotic: 22%  Acyanotic : 68%  VSD 25%  ASD 6%  PDA 6%  TOF 5% Ceylon Med J 2001 Sep; 46 (3): 96-8; Indian J Pediatr. 2001 Aug;68 (8):757-7 Nelson’s Textbook of pediatrics; 20 ed.

ЮТН асосий клиник белгилари  Тери қопламларининг рангпарлиги ёки цианози;  Тана вазнининг етарлича қўшилмаслиги;  Хансираш;  Юракдаги патологик шовқинлар;  Тахикардия;  Юрак чегарасининг ўзгариши (гипертрофия);  Гепатомегалия

Acrocyanosis:Bluish discoloration of the hands and feet commonly seen in newborns

Suffused face due to cold around neck and not central cyanosis

ҚОРИНЧАЛАРАРО ТЎСИҚ НУҚСОНИ (20 -30%) Нуқсоннинг 3 та шакли бор: 1) Кичик нуқсонлар. Кўпинча тўсиқнинг мушак қисмида жойлашади. (Толочинова — Роже касаллиги), 2) Тўсиқнинг мембраноз қисми юқори нуқсони 3) Тожсимон ости нуқсони.

Қоринчалараро тўсиқ нуқсонининг морфологик вариантлари  Кичик дефектлар – 0,2 – 1 см.  Ўрта дефектлар - 1,2 – 2 см.  Катта дефектлар - 2 - 3 см.  Ягона  Кўп миқдорда  Перимембраноз (61 – 80 %)  Мушакли (5 – 20 %)

Қоринчалараро тўсиқ нуқсони  Тез-тез респиратор инфекциялар билан оғриши  Тахипноэ, хансираш, ўпкада нам хириллашлар Пальпатор:  чўққи турткиси чапга ва пастга тарқалган, кучайган.  III — IV қовурға орасида тўшдан чапда систолик титраш аниқланади. Аускультация: давомли систолик шовқин юракнинг хамма сохасида эшитилади. Баъзан чўққида чап қоринчанинг кучсиз диастолик тўлишиш шовқини эшитилади.  Ўпка артериясида – протодиастолик шовқин (Грехема-Стилл шовқини).  Упка артериясида II тон акценти. Перкутор юрак чегералари иккала томонга силжиган, купроқ чапга.

Қоринчалараро тўсиқ нуқсони

 ЭКГ – чап қоринча гипертрофияси: юқори R V5-6, чуқур S V1-2 Р I тиши кенгайиши, II V5-6; реполяризация бузилиши  Рентгенография – ўпка расми кучайиши, юрак белининг силлиқланиши, ўпка артерияси равоғи шиши, ампутация симптоми.

ҚОРИНЧАЛАРАРО ТЎСИҚ НУҚСОНИ БИЛАН ОҒРИГАН БЕМОР БОЛА РЕНТГЕНОГРАМАСИ

Кечиши ва оқибатлари  Кичик ўлчамдаги нуқсон 25 – 60 % холатда ўзи ёпилиши мумкин 1 – 4 ёшгача.  Ўрта ўлчамдаги нуқсон 10 % холатда ёпилиши мумкин  Кичик ўлчамдаги нуқсон (Толочинова – Роже) хаёт сифати ва давомийлигига таъсир қилмайди.  Катта ўлчамли нуқсонлар хаётнинг 1 йилигача – 50 % холларда нобуд булади (максимал 6 ойгача)

Эйзенменгер синдроми  Эйзенменгер синдроми – бу орқага қайтмас оғир жараён бўлиб, бунда кучли ўпка гипертензияси натижасида қоринчалараро тўсиқ нуқсони орқали қоннинг икки тарафлама оқими ёки ўнгдан чапга ўтиши билан характерланади.  Клиник меъзонлари:  Ўпкада шовқин тембрининг ўзгариши  Цианоз  “ Ноғора таёқчалари” ва “соат ойнаси” симптомлари  Чап қоринча гипертрофияси  Ўпка артерияси дилятацияси  Кичик қон айлашиш доирасидаги прогрессирланган гиперволемия.

СИНДРОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА Наиболее частое завершение для всех значимых лево – правых сбросов крови, при которых увеличенный легочный кровоток приводит к легочному вазо-окклюзирующему заболеванию, проявлением которого является реверсия сброса (право - левый) и развитие цианоза. Чаще всего для развития данного синдрома соотношение кровотоков (Qp:Qs) должно быть > 2:1

Клиника синдрома Эйзенменгера Цианоз (синий оттенок кожи из-за недостатка кислорода)  Высокое количество эритроцитов  Опухшие или разбитые кончики пальцев ( удары дубинками )  Обморок (также известный как обморок )  Сердечная недостаточность  Ненормальный сердечный ритм  Нарушения свертываемости крови  Кашель с кровью  Недостаток железа  Инфекции (эндокардит и пневмония)  Проблемы с почками  Инсульт  Подагра (редко) из-за повышенной резорбции и выработки мочевой кислоты с нарушением выведения [6]  Камни в желчном пузыре Причина: Ряд врожденных пороков сердца может вызвать синдром Эйзенменгера, в том числе дефекта межпредсердной перегородки , дефект межжелудочковой перегородки , открытый артериальный проток , и более сложных типов бледной болезни сердца .

Эйзенменгер синдроми

ЭЙЗЕНМЕНГЕР СИНДРОМИ

БЎЛМАЧАЛАР ОРАСИДАГИ ТЎСИҚ НУҚСОНИ (БОТН) (8-25%) Анатомик қуйидаги вариантлар кузатилади:  БОТН иккиламчи нуқсони (овал тешик сохасидаги нуқсон);  БОТН бирламчи нуқсони – тўсиқнинг пастки қисмида атриовентрикуляр клапан устида жойлашган.  Бўлмачалар орасидаги тўсиқнинг йўқлиги – умумий бўлмача.

БОТН БИРЛАМЧИ НУҚСОНИДА ГЕМОДИНАМИК ЎЗГАРИШЛАР СХЕМАСИ

БОТН ИККИЛАМЧИ НУҚСОНИДА ГЕМОДИНАМИК ЎЗГАРИШЛАРНИНГ СХЕМАСИ

Пальпатор:  Чўққи турткиси ↓, баъзан систолик титраш.  Юрак чегераси ↹.  ↹ томирлар тўплами чапга силжиган - юрак ўлчами ва ўпка артериясининг чап тармоғи катталашгани сабабли. БЎЛМАЧАЛАР ОРАСИДАГИ ТЎСИҚ НУҚСОНИ (БОТН)

Аускультатив:  Ўпка артерияси устида II тоннинг акценти ва иккиланиши, кўкс суягидан чап томонда 2-3 қовурғалар оралиғида систолик шовқин.  Кейинчалик 3 табақали клапан сохасида I тоннинг кучайиши ва қисқа Грехема — Стилл мезодиастолик шовқини эшитилади (ўпка артерияси клапанининг етишмаслиги ривожланиши туфайли). БЎЛМАЧАЛАР ОРАСИДАГИ ТЎСИҚ НУҚСОНИ (БОТН)

Increased PBF Left Heart Overload Right Heart Overload

ДМПП Большая часть пациентов погибает в возрасте до 40 лет, Выжившие, к 50 годам становятся инвалидами У 3%, с небольшими ДМПП – спонтанное закрытие в первые 5 лет Оптимальный возраст для операции 5 – 12 лет.

 Бу нуқсон II асрда Гален томонидан таърифланган, лекин биринчи бўлиб C.Aranzio (1964) бу хақда ахборот берган. Нуқсоннинг номи XVI асрда нуқсон тўғрисида батафсил ёзган италиялик врач Л.Боталло номига берилган.  Фетал қон айланиш элементи  Чала туғилган болаларда оғир кечадиОЧИҚ АРТЕРИАЛ ЙЎЛАК

ОЧИҚ АРТЕРИАЛ ЙЎЛАК Йўлакнинг функционал ёпилиши: туғилгандан сўнг 15-20 соатдан кейин. Йўлакнинг бутунлай ёпилиши ва унинг ligamentum arteriosum га айланиши бола хаётининг 2-10 хафтасигача юз беради.  Патогенез: қон аортадан ўпка артериясига ўтади ва чап қоринчага қайтади, бу эса кичик қон айланиш доирасида қоннинг кўпайишига олиб келади.  Клиник кўриниши: хансираш, умумий холсизлик ва тез чарчаш, кардиалгия.  Умумий кўрув, пальпация, перкуссия: тери қопламларининг рангпарлиги, систолик титраш, катта пульсли босим, юрак ўлчамлари чапга ва юкорига кенгайган.  Аускультация: кўкс суягидан чап томонда 2-3 қовурға оралиғида систолодиастолик шовқин. Ўпка артериясида II тон кучайган.

Очиқ артериал йўлакда гемодинамика бузилишининг схемаси

Клиникаси  Тахипноэ, респиратор дистресс с-м  Систоло-диастолик «машинали» шовқин, тўшдан 2чи қовурға орасида яхши эшитилади.  «Сакровчи пульс»  АБ да катта систоло-диастоли фарқ

Инструментал диагностика  ЭКГ - эрта босқичида чап бўлмача зўриқиши ва чап қоринча гипертрофияси аниқланади.  Кейин эса, унга ўнг томон зўриқиши ва гипертрофия белгилари аниқланади.

Инструментал ташхис мезонлари  Юрак рентгенографияси –  Кардиоторакал индекс ўлчамининг катталашиши (кардиомегалия)  Чап томон диастолик зўриқиш белгилари (бел қисмининг силлиқлиги, чўққининг диафрагмага яқинлашуви)  Ўпкада упка расми кучайиши

Инструментал ташхис мезонлари  ЭхоКГ – очиқ артериал йўлак белгилари аниқланади. Ўпка гипертензия босқичлари ва йўлак ўлчами аниқланади.

ВПС С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, тетрада, пентада). Триада Фалло – клапанный стеноз легочной артерии, ДМПП, гипертрофия правого желудочка Тетрада Фалло – инфундибулярный стеноз легочной артерии, высокий ДМЖП, транспозиция аорты вправо («верхом сидящая аорта»), гипертрофия правого желудочка . Пентада ФАЛЛО – инфундибулярный стеноз легочной артерии, ДМПП, высокий ДМЖП, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка. Атрезия трехстворчатого клапана Болезнь Эбштейна

Фалло тетрадасининг анатомик белгилари Бу нуқсон 1888 йилда патологоанатом Fallot томонидан мустақил нозологик бирлик сифатида ёритиб берилган.  Ўпка артериясининг ўнг қоринчадан чиқиш жойидаги инфундибуляр стенози  Қоринчалар аро тўсиқ нуқсони, кўпинча катта ўлчамли, мембраноз қисмда жойлашган.  Аортанинг декстрапозицияси  Ўнг қоринча гипертрофияси.

Фалло тетрадасидаги гемодинамик ўзгаришлар  Ўнг қоринчадан қон торайган ўпка артериясига ва қоринчалар аро тўсиқда “ўтирган” аортага ўтади;  Аортага қон ўнг ва чап қоринчадан ўтади;  Ўнг қоринчанинг зўриқиши пайдо бўлади;  Секин аста катта қон айланиш доираси ва кичик доира орасида коллатерал қон айланиш юзага келади.

Тетрада Фалло белгилари ва симптомлари  Цианоз (тери, лаблар ва тирноқ учлари кўкимтир тусда), боланинг йиғисида, овқатланишида ва фаол харакатида кучаяди.  Баъзи болаларда цианоз белгилари яққол бўлмайди, қонда кислород камлиги сабабли холсиз ёки безовталик бўлади.  Юракда шовқин  Тахикардия  Безовталик  Хушдан кетиш  Жисмоний ривожланишдан ортда қолиш. “Соат ойналари” ва “ноғора таёқчалари” симптомининг пайдо бўлиши; .

Тетрада Фалло (клиника) К особенностям «синих» пороков, сочетающихся с сужением лёгочной артерии (прежде всего тетрады Фалло), кроме тотального цианоза относят излюбленную позу отдыха на корточках и одышечно-цианотические (гипоксемические) приступы, связанные со спастическим сужением выносящего тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга.

Аускультация:  тўшдан чапда II-III қовурға орасида дағал систолик шовқин.  Ўпка артерияси атрезиясида шовқин бўлмаслиги мумкин.  Ўпка артериясида II тон кучсиз.

ФАЛЛО ТЕТРАДАСИ БОР БОЛАНИНГ КЎКРАК ҚАФАСИ РЕНТГЕНОГРАММАСИ

70 % 70 %99 % 99 %90 % 60 % 60 %99 % 99 %70 %Pulmonary overcirculation Too little PBF

ФАЛЛО касаллиги Касалликнинг табиий кечишида ўртача умр давомийлиги 12 – 15 йил. Оператив даволаш Охирги босқичида – оператив шунтлаш хаётнинг 1 йилида, Радикал операция - 2 – 3 йилдан кейин, 6 – 7 ёшгача.

АОРТА КОАРКТАЦИЯСИ (10- 15%) Аортанинг чап ўмров ости артериясининг қуйилиш қисмининг торайиши. Аускультатив: II-III кўкрак умуртқаси да кураклар орасида систолик шовқин эшитилади, аортада II тон кучаяди.

АОРТА КОАРКТАЦИЯСИ

КоА клиник белгилари  Бош оғриши, бош айланиши, бурун қонаши, юрак уриши, хансираш, оёқлар музлаши, оёқларида юрганда оғриқ.  Кам жисмоний харакат  Тананинг юқори қисми яхши ривожланиши, пастки камроқ ривожланиши (гимнаст фигураси).  Томирлар пульсацияси кўриниши - тана юқори қисмида.  Асосий белги – сон артериясида кучсиз пульс, тана юқори қисмида гипертензия  Бўйин томирларида ва чап кураклар орасида систолик шовқин.

Инструментал ташхис:  ЭКГ - чап қоринча зўриқиши, коронар етишмовчилик белгилари

Классик рентгенологик белгилари  Юракнинг аортал конфигурацияси  Аортанинг тушувчи қисмининг кенгайиши  Қизилўнгач контрастланганд а ўнгга силжиши

ЭБШТЕЙН АНОМАЛИЯСИ Бу уч табақали клапан ривожланиш нуқсони бўлиб, бунда клапан ўнг қоринча бўшлиғи томонга силжиган бўлади. Клапан деформацияланган ва қалинлашган. Ўнг бўлмача бўшлиғи катталашган, ўнг қоринча бўшлиғи эса кичрайган, ўпка артерияси гипоплазиялашган, бўлмачалар аро тўсиқ нуқсони мавжуд.

Эбштейн аномалияси

Гемодинамикаси:  Ўнг қоринча ва ўпка артерияси орқали қон ўтишининг камайиши;  Ўнг бўлмачада босимнинг ортиши;  Бўлмачалар аро тўсиқ нуқсони орқали вено- артериал шунт. Клиникаси :  Хаётининг биринчи ойларидан кузатиладиган цианоз;  Юрак чегарасининг ўнг томонга катталашуви, кўкс суягидан чап томонда 5 қовурға оралиғида систолик, пресистолик ёки мезодиастолик шовқин, ўпка артерияси устида II тон иккиланган, галоп ритми, парастернал юрак букри.

Transposition of the Great Arteries (TGA)  Хаётга мос келмайдиган нуксон.  Аорта ўнг қоринча билан, ўпка артерияси эса чап қоринча билан бирикади  Веноз қон ўнг бўлмачага қайтади  ўнг бўлмачадан қоринчага боради  нотуғри бириккан аортага ўтади  Кислородга тўйинган қон ўпкадан чап бўлмачага қайтади  чап бўлмачадан ўтиб қоринчага тушади  ўпка артериясига ўтади ва ўпкага қайтади

Симптомлари  Цианоз бола туғилган захоти  Тез-тез нафас олиш  Қийинлашган нафас  Тахикардия  Шовқин  Тери қопламининг муздек тер қоплаши

Магистрал томирлар транспозициясининг диагностик критериялари Рентенологик: юқори специфик белгилари:  кардиомегалия, юрак соясининг тухумсимон конфигурацияси  Олдинги ва орқа проекцияда тор ва ён проекцияда кенг томирлар боғлами  Аорта равоғининг чапда жойлашуви (купинча)  Ўпка артерия стенозида ўпка расми хиралиги, тўсиқ нуқсонида упка расми яққоллиги

Магистрал томирлар транспозицияси  Касалликнинг табиий кечишида 89,3% болалар 3 – 6 ойда нобуд бўлади.  Биринчи хафтада – 30% гача болалар,  3 ой – 70%,  6 ой – 75%,  1 йил – 90%.

ЮТН асоратлари 1. Юрак етишмовчилиги; 2. Бактериал эндокардит; 3. Кичик қон айланиш доирасининг димланиши фонида эрта чўзилувчан пневмония; 4. Юқори ўпка гипертензияси ёки Эйзенменгер синдроми; 5. Синкопе, бош мия қон айланиши бузилиши ривожланиши; 6. Хансираш-цианотик хуружлар.

Юрак туғма нуқсонларини консерватив даволашдаги асосий вазифалар  Катастрофик холатларда тез ёрдам кўрсатиш.  Турли хил асоратлар ва ёндош касалликлар бўлганда даво чораларини олиб бориш.  Болани ўз вақтида кардиохирург маслахатига юбориш.

ЮТН билан туғилиш профилактикаси 3 турга булинади:  ЮТН келиб чиқиши профилактикаси  Шаклланган ЮТН янада ривожланиши профилактикаси  ЮТН асоратланиши профилактикаси

ЮТН келиб чиқиши профилактикаси  Тиббий-генетик маслахатлашув.  Касалланишга юқори хавф булган шахслар билан тушунтириш ишларини олиб бориш.  Масалан, бир оилада 3 та фарзанд ЮТН билан тугилган булса, кейинги фарзанд хам ЮТН билан тугилиш эхтимоли 65-100% булади, бу холатда хомиладорлик мумкин эмас. Шунингдек, ЮТН билан касалланганлар билан оила куриш мумкин эмас!

Шаклланган ЮТН янада ривожланиши профилактикаси  Нуқсонни ўз вақтида аниқлаш  Болага тегишли парваришни таъминлаш – даволашнинг энг асосий қисми бўлиб, 1 ёшгача бўлган болалар улимининг ярмиси бемор бола парвариши сустлигидан келиб чиқмоқда.  Нуқсон коррекцияснинг оптимал усулини аниқлаш (ЮТН жаррохлик амалиёти).

ЮТН асоратланиши профилактикаси  ЮТН энг хавфли асорати - бактериал эндокардит булиб, купроқ мактабгача булган даврда кузатилиши мумкин.  Нуқсоннинг баъзи турларида полицитемия ривожланиши мумкин («қоннинг куюқлиги"), купинча бош огриши кузатилади, тромбозлар, периферик томирлар яллиғланиши ва бош мия томирлари тромбоэмболияси кузатилиши мумкин.  Упка томонидан хам асоратлар булиши мумкин, тез тез респиратор касалликлар ва упка яллиғланиши.

Юрак туғма нуқсони бор болаларни диспансер кузатиш ва реабилитация қилиш схемаси  Тор мутахассислар кўруви: Педиатр, кардиоревматолог: I даврда – 1 ойда 1 маротаба; II даврда – йилига 2 мартаба; III даврда – йилига 2-3 марта. ЛОР – врач, стоматолог – йилига 2 маротаба. Бошқа мутахассислар – кўрсатма бўлса.  Кўрув пайтида нимага эътибор бериш лозим: Тана вазни, тез чарчаш, хансираш, шишлар, жигарнинг катталашуви, гипоксемик хуружлар, юрак уриши, пульси, АД, юрак ўлчамлари, юрак тонлари, шовқин динамикаси, ўпка бронх касалликларининг қайталаниши ва кечиши, тана харорати.

ЮТН ташхис усуллари • Электрокардиография • Эхокардиография • Юрак УТТ • кўкрак қафаси рентгенографияси учта проекцияда • Допплерэхокардиография (юрак бўшлиғи ва йирик томирларда босимни аниқлаш мақсадида) • Юрак катетеризацияси (сон артерияси орқали қилинади, янги туғилган чақалоқларда – киндик томирлари орқали) • Юрак томографияси • Ангиокардиография • Гематокритни аниқлаш

СРОКИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ  Транспозиция магистральних сосудов :  процедура Рашкинда – 1 сутки  переключение сосудов - 14 – 21 день  ДМЖП - после 3 –х мес.  ДМПП - 3 – 6 мес  ОАП - после 1 года  Фалло - 1 этап 1 – 3 мес 2 этап после 2 лет

2D echo “Transthoraic echocardiography

3D Echocardiography

Transoseophageal echocardiography

Fetal echocardiography

Эътиборинги з учун рахмат!

Купить

Похожие документы
Sog‘liqni saqlash tizimi va uning xususiyatlari
Rentgenologik tekshirishning umumiy, xususiy va maxsus usullari
Jigarda gormonlarning zararsizlantirilishi
Qon ivishi, qon guruhlari va rezus omili
Sust boruvchi neyrovirusli infeksion kasalliklar