Gipertrofik kardiyomiyopatiya - Медицина - Презентации

Информация о документе

Цена	3000UZS
Размер	14.8MB
Покупки	0
Дата загрузки	11 Июль 2024
Расширение	pptx
Раздел	Презентации
Предмет	Медицина

Gipertrofik kardiyomiyopatiya

Купить

• Gipertrofik kardiyomiyopatiya (GKMP) - kardiomiotsit sarkomer oqsilida ma'lum yoki shubha qilingan genetik nuqson bilan, uning qalinligi (massasi) oshishi bilan miokardning tizimli va funktsional shikastlanishi, yo'qligida turli penetratsion va ekspressivlik bilan autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. tizimli gipertenziya, surunkali kasalliklari, gipotiroidizm, aterosklerotik koronar skleroz, qopqoq nuqsonlari, tug'ma yurak nuqsonlari va miokardning og’irligini ko'payishi bilan tushuntirishi mumkin bo'lgan boshqa holatlar sabab bo’ladi.

• GKMP Mendel qonunlariga ko'ra autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. Probands va ularning eng yaqin qarindoshlarida kasallikning shakli 60% hollarda mos keladi. Kasallik uchun mas'ul bo'lgan genlar 6- xromosomada (15 gen) va 14- xromosomaning uzun qo'lida joylashgan. Gen o'zgarishlari yurak sarkomerlarining (b- miozin og'ir zanjiri, aktin, titin, miyozinni bog'laydigan protein C, tropomiyozin T va boshqalar) ingichka yoki qalin filamentlarining tartibga soluvchi, strukturaviy yoki funktsional xususiyatlariga javob beradigan 400 dan ortiq noto'g'ri mutatsiyalar bilan ifodalanadi. ).

• O'z-o'zidan mutatsiyalar soni GKMP ning klinik o'zgaruvchanligini aniqlaydi. GKMPning barcha genetik jihatdan aniqlangan holatlarining yarmidan ko'pi b-miozin, miyozinni bog'laydigan protein C, yurak troponin T ning og'ir zanjiridagi nuqsonlarni aniqlaydigan 3 gendagi mutatsiyalar bilan belgilanadi. Yana 13 gen kamdan-kam hollarda nuqsonlar uchun javobgardir. titin, a-tropomiyozin, a-aktin, cordial troponin I, miozin yengil zanjiri. Ammo klinik va instrumental tashxis qo'yilgan GKMP bo'lgan va molekulyar genetik tekshiruvdan o'tgan odamlarda gen anormalliklari faqat 50-80% hollarda aniqlangan.

• Bolalarda GKMPning tarqalishi 3-5:1 million, o'rtacha yoshi 7 yosh, barcha holatlarning 1/3 qismi 1 yoshga to'lgunga qadar tashxis qo'yilgan. 1-darajali qarindoshlarning 25-58 foizida GKMPning exografik belgilari aniqlanadi. GKMP ning chastotasi turli populyatsiyalarda taxminan bir xil, ammo GKMP ning atipik variantlari Osiyoda ko'proq uchraydi. Bolalar orasida GKMP chastotasidagi gender farqlari, ammo kattalarda kasallik erkaklarda ko'proq aniqlanadi. Farqlar gormonal omillar, tashqi muhitning ta'siri, yanada yorqin alomatlar yoki erkaklarda CHQ chiqishi yo'llarining obstruktsiyasining ko'proq darajasi bilan izohlanadi. Bularning barchasi GKMP tashxisiga olib keladigan tez- tez tadqiqotlarni keltirib chiqaradi.

Patofiziologiyasi • Gen nuqsoni miyofibrillar faoliyatining diskoordinatsiyasiga va keyinchalik fibroz va miokard gipertrofiyasiga olib keladi. Hujayra strukturasining tartibsizligi allaqachon gipertrofiya belgilari bo'lmagan va qorincha taxikardiyalari va fibrilatsiyalari uchun aritmogen substrat bo'lgan joylarda sodir bo'ladi.01

• Shu bilan birga, intramural koronar arteriyalarning intimasi qalinlashadi, qalinlashgan miokardga kislorod tashish buziladi, ishemiya, hujayralar o'limi, skleroz paydo bo'ladi. Qorinchalarning devorlari qalinlashadi, lekin ichki hajmi o'zgarishsiz qoladi yoki hatto kamayadi. Sistolik funktsiya uzoq vaqt davomida o'zgarmaydi, miokardning qattiqligi keskin ko'tariladi, so'nggi diastolik bosim oshadi va qonning qaytishi qiyinlashadi. Gipertrofiyalangan miokard CHQ chiqish yo'llarini toraytirishi mumkin. Obstruktsiya darajasi qorinchalararo to’siqning qalinligiga, mitral halqaning joylashishiga, mitral qopqoq tugunlarining oldingi sistolik harakatiga, miokard qisqarishining intensivligiga qarab o'zgaradi (shuning uchun digitalis preparatlari kontrendikedir). O

Turlari • chap qorinchaning barcha devorlari (simmetrik gipertrofiya) • miokardning alohida segmentlari (assimetrik gipertrofiya) assimetriya mezoni - qalinlik nisbatidan oshib ketish0C

• A) Obstruktiv bo'lmagan GKMP (yurak massasining sezilarli o'sishi bilan bir xil konsentrik miokard gipertrofiyasi, ammo qorincha obstruktsiyasisiz) • B) Obstruktiv GKMP = subaortik stenoz - yurak qorinchalaridan qonning sistolaga chiqishi stenoziga olib keladigan interventrikulyar septumning ustun gipertrofiyasi tufayli. • Qopqoq aorta stenozidan farqli o'laroq, GKMPdagi obstruktsiya dinamik bo'lib, quyidagi asosiy mexanizmlardan kelib chiqishi mumkin: • chap qorincha qisqarishining kuchayishi, uning sistolik hajmining pasayishiga va chiqish yo'llari orqali qonning chiqishi tezligining oshishiga olib keladi. • qorincha hajmining kamayishi, bu esa chiqish yo'llarining hajmini yanada pasayishiga olib keladi • aortadagi qon oqimiga qarshilikning pasayishi, subaortik

Klinikasi • Hech qanday shikoyat bo'lmasligi mumkin va bu holatlarda GKMP tashxisi exokardiyografik tekshiruvlar o’tkaziladi. Tekshiruvlar natijalariga ko'ra (84 bemor) ko'proq tez-tez hushidan ketish, nafas qisilishi, yurakda uzilishlar hissi va boshqalar bor. Qon bosimining kundalik monitoringi natijalariga ko'ra, bradikardiyaga moyillik,CHQ funkasiyasi kamayishi tufayli qayd etiladi.0F08

• Xansirash- eng erta alomatlardan biri bo'lib, bemorlarning 90% da uchraydi. Nafas qisilishi qalinlashgan miokardning yuqori qattiqligi, diastolik oxirgi bosimning oshishi va bosimning o'pka qon aylanishiga o'tishi bilan bog'liq.

• Hushidan ketish GKMPga xosdir, ayniqsa 24 soatlik monitoringda kichik CHQ diametri va qorincha taxikardiyasi yoki sinus tugunlarining disfunktsiyasi bo'lgan bolalar va o'smirlarda kuzatiladi. Bemorlar guruhida ular 27%, ko'pincha GKMPning obstruktiv shaklida sodir bo'lgan. Hushidan ketishning mavjudligi to'satdan o'limning yuqori ehtimoli ko'rsatkichidir. Vertikal holatga to'satdan o'tish bilan yuzaga keladigan presenkop vaqtinchalik atrial yoki qorincha taxiaritmiyalariga bog'liq bo'lishi mumkin.

• Bosh aylanishi yuqori CHQ chiqish trakti gradienti bo'lgan GKMPli bolalarda tez-tez uchraydi va jismoniy mashqlar yoki gipovolemiya (issiqlik paytida ortiqcha terlash), tez tik turish yoki defekatsiya paytida Valsalva reaktsiyasi bilan kuchayadi. Bosh aylanishi miya perfuziyasining pasayishi bilan ritm buzilishi bilan bo'lishi mumkin. Qisqa muddatli aritmiya epizodlari presenkop va bosh aylanishi bilan namoyon bo'ladi, doimiy aritmiya esa hushidan ketish va to'satdan o'limga olib keladi.

• Ortopnea va paroksizmal tungi nafas qisilishi o'pka venoz tiqilishi bilan og’ir GKMPda yurak yetishmovchiligi belgilaridir. Bolalardagi yurak yetishmovchiligi faqat 10% hollarda (kattalarnikiga qaraganda kamroq) va asosan 1 yoshgacha bo'ladi. Bu miokardning eng aniq qalinlashuvi bo'lgan bemorlarga xosdir.Yurak yetishmovchiligi ikkita zararli omilning natijasidir: yuqori miokard qattiqligi va subendokardial ishemiya.

• Venoz bo'yin pulsi - flebogrammada aniq "a" to'lqini: o'ng qorincha bo'shlig'ining pasayishi bilan o'pka qon aylanishida bosimning oshishi va interventrikulyar to’siqning qalinlashishi bilan chap qorincha end- diastolik bosimning keskin oshishi.

• Karoditik puls yuqori, tez va qisqa, bu toraygan CHQ chiqish yo'li orqali yuqori qon oqimi bilan izohlanadi. Ba'zi hollarda uyqu pulsi uyqu arteriyasining ketma-ket qo'sh pulsatsiyasi sifatida namoyon bo'ladi: 1- cho'qqi - avval aytib o'tilganidek, 2-chi - gradient tushganidan keyin kech sistolada arteriyaning past ko'tarilishi.

• Anginal og'riqlar GKMP bo'lgan bolalarga xosdir. Aterosklerotik koronar skleroz yo'q. Miokard ishemiyasining simptomatologiyasi qalinlashgan miokardning kislorodga bo'lgan ehtiyojining ortishi bilan izohlanadi, agar diastola buzilgan bo'lsa, subendokardial gipoksiyaga olib keladi, ayniqsa jismoniy yuklama. Yurakdagi uzilishlar hissi erta atrial yoki qorincha qisqarishi, intervalgacha atrioventrikulyar blokada, supraventrikulyar yoki qorincha taxikardiyasi bilan izohlanadi. Aniqlanmagan qorincha taxikardiyasi to'satdan o'lim xavfining yuqori ko'rsatkichidir.

• Shifokorning taktikasi. Miokardning qalinlashishini aniqlagandan so'ng, yurak mushaklari gipertrofiyasining ikkilamchi sabablari bilan differentsial tashxis qo'yish kerak: • "Sportchi yuragi" Uzoq muddatli sport miokard gipertrofiyasiga olib kelishi mumkin, ammo tegishli anamnez bilan CHQ bo'shlig'ining kengayishi bilan konsentrik miokard gipertrofiyasi aniqlanadi, bu GKMP uchun xos emas; • aorta stenozi, aorta, subvalvular, aortaning koarktatsiyasi; • cheklovchi kardiyomiyopatiya; • Boshqa kasalliklari (glikogenoz, mukopolisakkaridoz, amiloidoz va boshqalar); • arterial gipertenziya (shu jumladan neonatal); • kontinental gipotiroidizm, diabetga chalingan onadan yangi tug'ilgan chaqaloq; • nerv-mushak kasalliklari; • qorincha fibrilatsiyasi.

Tekshiruv usullari • Auskultativ ton I o'zgarmaydi, II - odatda bo'linadi, juda yuqori gradient bilan - paradoksal. Ko'pincha gallop ritmi yoki III ton eshitiladi, ammo GKMPda bu aorta qopqog'i stenozidagi kabi prognostik ahamiyatga ega emas. Ko'pincha IV ohang majburiy atriyal sistola tufayli aniqlanadi, bu CHQga qon oqimiga qarshilikni yengib chiqadi.. Shovqinning intensivligi CHQ chiqish yo'lidagi subaortik gradient bilan belgilanadi. Bosim gradienti darajasi obstruktsiyaga, kiradigan qon hajmiga qarab o'zgarganligi sababli, shovqinning intensivligi doimiy emas. Shovqin ortib borayotgan yuklama bilan kamayadi: Valsalva manevrasi, Myuller manevri (majburiy ekspiratsiyadan so'ng, inspiratsiya harakati og'iz va burun yopiq holda amalga oshiriladi (ko&#39

• Qo'shimcha tekshiruvlar Elektrokardiografiyada ko'pincha CHQ gipertrofiyasi, yurakning elektr o'qining og'ishi, o'tkazuvchanlikning buzilishi, ektopik atrial ritm va atrial kengayish bilan sinus bradikardiyasi (33%) aniqlanadi. Adenozin monofosfat faollashtirilgan PRKAG2da mutatsiyaga uchraganda, GKMP kontenital Wolff- Parkinson-White sindromi va o'tkazuvchanlik buzilishi bilan bog'liq.

GKMPning obstruktiv shakli bo'lgan 5 yoshli bemor N.ning elektrokardiogrammasi. I, AVL, V5-V6 o'tkazgichlarda patologik chuqur Q to'lqini mavjud. II, III, AVF, V6 o'tkazgichlarda R to'lqin kuchlanishining pasayishi. Ekokardiyografiyaga ko'ra qorinchalararo septum qalinligi 1,5 sm, chap qorincha orqa devorining qalinligi 0,7 sm.

• Nisbatan tez-tez uchraydigan chuqur prekordial Q to'lqinlari (40%), atriyal fibrilatsiya (yomon prognostik belgi) va P to'lqinining anomaliyalari.Q to'lqinining kattaligi LV posterior miokard qalinligi bilan bevosita bog'liq.

Interventrikulyar septumning assimetrik gipertrofiyasi bilan chap qorincha uzun o'qi bo'ylab echogramma. Interventrikulyar septum keskin qalinlashgan va CHQ chiqish yo'lini deyarli yarmiga qoplaydi. 1 va 2 - aorta devori, 3 - interventrikulyar septum, 4 - orqa CHQ devori.

• Umumiy tavsiyalar, jismoniy faoliyatni nazorat qilish va kasallik belgilari dinamikasi. Maxsus parhez yo'q. Ota-onalar va bemorlar jismoniy faoliyatni cheklash, anaerob mashqlarni bekor qilish, sportni istisno qilish (ayniqsa, aritmiya va to'satdan o'limning oilaviy holatlari bilan) haqida ogohlantirilishi kerak. Suvsizlanishdan saqlanish, tana vaznini nazorat qilish. Dinamikada miokardning qalinligi (miokard massasi), CHQ diastolik funktsiyasi ko'rsatkichlari, uning chiqish yo'lining diametri, bosim gradienti, mitral qopqoqning oldingi sistolik harakati mavjudligi va aritmiya baholanadi. Favqulodda ko'rsatmalar bo'lmasa, EKG har 6 oyda, yurakning ultratovush tekshiruvi - har yili, balog'at davrida - har 6 oyda amalga oshiriladi.

• GKMP belgilari yoki obstruktsiya belgilari paydo bo'lganda, kaltsiy kanallari blokatorlari yoki b- blokatorlar bilan davolashni boshlash tavsiya etiladi. Jiddiy obstruktsiyada miyektomiya (yoki spirtli ablasyon) va yurak stimulyatori implantatsiyasi uchun ko'rsatmalarni aniqlash uchun jarrohlik o’tkaziladi. Antibiotiklar bilan bakterial endokarditning oldini olish ko'rsatilmagan.

• Medikamentoz terapiya. Tanlangan dorilar b- blokatorlar va kaltsiy kanallari blokatorlaridir. Yurak ritmining buzilishi uchun amiodaron va boshqa antiaritmik preparatlar buyuriladi. b- blokatorlar CHQ chiqish yo'lidagi bosim gradientini kamaytiradi va CHQ muvofiqligini optimallashtiradi. Davolashning ta'siri bemorlarning ½ qismida qayd etilgan. Beta- blokatorlar to'satdan o'lim xavfini kamaytiradigan hech qanday dalil yo'q. B- blokatorlarga alternativa kaltsiy kanallari blokatorlaridir. Ular diastolik funktsiyani yaxshilaydi va CHQ kontraktilligini kamaytirish orqali bosim gradientini kamaytiradi.

• Propranolol (Inderal) selektiv bo'lmagan b- blokator bo'lib, dozasi klinik ta'sirga qarab tanlanadi. Atenolol (tenormin) b2 retseptorlariga minimal ta'sir ko'rsatadigan selektiv b1-retseptor blokatoridir. Samaradorlik propranololdan yuqori. • Verapamil (Isoptin) qon tomir silliq mushak hujayralarida va miokardiotsitlarda sekin kaltsiy kanallarini bloklaydi. Doza individual ravishda tanlanadi, maksimal samaradorlik jismoniy mashqlar paytida qayd etiladi.

• Samarali antiaritmik preparat bo'lgan Amiodarone (Cordarone) bir nechta qo'llash nuqtasiga ega. Uzoq QT sindromini istisno qilgan holda, hayot uchun xavfli bo'lgan b-blokerlarga chidamli qorincha aritmiyalarini davolashda tanlangan dori. • Elektron yurak stimulyatori [7] implantatsiyasi GKMPkursini yaxshilaydi va farmakologik yukni kamaytiradi.

Купить

Похожие документы
Sog‘liqni saqlash tizimi va uning xususiyatlari
Rentgenologik tekshirishning umumiy, xususiy va maxsus usullari
Jigarda gormonlarning zararsizlantirilishi
Qon ivishi, qon guruhlari va rezus omili
Sust boruvchi neyrovirusli infeksion kasalliklar