Терининг пуфакли касалликлари - Медицина - Презентации

Информация о документе

Цена	3000UZS
Размер	6.2MB
Покупки	0
Дата загрузки	08 Май 2024
Расширение	pptx
Раздел	Презентации
Предмет	Медицина

Терининг пуфакли касалликлари

Купить

Терининг пуфакли касалликлар и

Акантолитик пемфигус асосан 35-60 ёшдаги аёлларда учрайди. Бунда узгармаган тери юзасида пуфакларнинг пайдо булиши.

ЭТИОЛОГИЯ ВА ПАТОГЕНЕЗ Пўрсилдоқ яранинг келиб чиқишини тушунтирувчи бир неча назариялар мавжуд :  аутоиммун  вирусли  эндокрин  невроген  моддалар алмашинуви бузилиши.

Беморлар қон зардобида касалликнинг фаол бўлган даврида, пуфак суюқлигида ва зарарланган терида эпидермис тикансимон қават хужайралари оралиғидаги десмосомаларга қарши антитаначалар миқдорининг юқорилиги ва бу антитаначаларнинг JgG синфига мансублиги аниқланган. Аутоиммун назария

Вирусли назария Пуфак ичидаги суюқликни оқ сичқон ва қуёнга шунингдек товуқ эмбрионига юборилса, уларда пуфак ҳосил бўлиши, қон зардоби ва пуфак суюқлигида вирусга ўхшаш заррачалар борлиги аниқланган.

Невроген назария Т.В. Никольский касаллик асосида трофоневроз ётади деб тушунтиради. Беморнинг орқа, бош мия, ҳамда орқа мия ганглиялари хужайраларида дегенератив ўзгаришлар бўлиши невроген назарияга киради. Турли хил рухий ҳолат, эмоционал ҳаяжонланиш ва неврологик касалликлар ҳам пемфигусга сабаб бўлиши мумкин.

Модда алмашинуви бузилиши назарияси Беморларда оқсил углевод ва сув, минераллар алмашинувининг бузилиши аниқланган. Бундай беморлар сийдигида хлоридлар миқдори камайган бўлиши, улар организмда ушланиб қолади. Организмдаги минерал моддалар алмашинуви буйрак усти безининг пўстлоқ қаватида ишлаб чиқариладиган минералокортикоидлар томонидан назорат қилиниши маълум, шу сабабли пемфигус билан оғриган беморларда фақат минералокортикоидларгина эмас, балки глюкокортикоидлар синтези ҳам бузилиб, улар жуда кам миқдорда ишлаб чиқарилади. Шунинг учун ҳам бундай беморларни стероидли гормонлар билан даволаш яхши натижа беради.

Эндокрин назария Пемфигус кўпинча ҳомиладорлик даврида ҳам кузатилади. Бу давр тугагач, касаллик йўқолиб кетади. Пемфигусда эндокрин безлар фаолиятининг бузулиши ҳоллари қайд қилинади.

Касаллик кечишида барча патологик ўзгаришлар терида эпидермиснинг тикансимон қаватида гистологик акантолизисга олиб келади. Акантолизис бу эпидермис тиканаксимон қавати хужайралари орасидаги десмосомаларнинг емирилиши оқибатида, ўзаро боғлиқликнинг бузилиши. Беморлар қон зардобидаги протеолитик ферментлар активлигининг ошиши эпидермисда акантолиз жараёнини юзага келтиради. Акантолиз жараёни оқибатида пуфакли тошмалар ҳосил бўлиб, уларнинг таркибидаги суюқликда алоҳида –алоҳида циркуляция қилувчи, шакли ўзгарган акантолитик хужайралар мавжуд бўлади.

Клиника  Клиник шакллари  Вульгар(оддий)  вегетацияланувчи  япроқсимон (қат-қат)  себореяли (эритематоз)

Вульгар (оддий) пемфигус Pemphigus vulgaris Дастлаб пуфаклар оғиз бўшлиғидан бошланади. Касалликка бадан териси, қўл –оёқлар, чов ва қўлтиқ ости чуқурчалари, юз ташқи жинсий органлар қўшилади. Бунда ўзгармаган терида бирданига аввалига таранг бўлган, кейин тезда сустлашиб қоладиган ҳар хил катталикдаги пуфаклар пайдо бўлади. Пуфаклар майда ёки йирик (баъзан диаметри 10 смгача) ҳажмда, шакли айлана, овал, нотекис ёки ноксимон, таркибидаги суюқлиги аввал сероз, кейинчалик геморрагик ёки иккиламчи инфекция қўшилиши оқибатида йиринглига айланади. Пуфаклар қобиғи 1-2 кун оралиғида ёрилиб, оч қизғиш рангли эрозияларни ҳосил қилади. Эрозиялар атрофида янги пуфаклар ҳосил бўлиши ва уларнинг чегараларини кенгайиши оқибатида кенг қамровли зарарланиш ўчоқлари юзага келади. Кейинчалик эрозияли тошма э

Вульгар (оддий) пемфигус

Ёмон оқибатли кечишида эса беморларнинг тез вақт ичида озиб кетиши, касалликнинг иккиламчи инфекция билан асоратланиши, септик тана ҳароратининг кўтарилиши, буйрак ва ўпка томонидан асоратлар кузатилади. Умумий қон таҳлилида юқори ЭЧТ, эозинофилия, натрий ва хлор ионлари миқдорининг ошиши, умумий оқсил айниқса гамма ва иммуноглобулинлар миқдорининг камайиши аниқланади. Беморларда субъектив шикоятлар йўқ, баъзан бироз қичиш бўлиши мумкин. Кўп сонли эрозиялар оғизда, лабда ташқи жинсий органларда жойлашади, оғриқ кузатилиши мумкин.

Вульгар (оддий) пемфигус

Вульгар (оддий) пемфигус

Вульгар (оддий) пемфигус

Вульгар (оддий) пемфигус

Вульгар (оддий) пемфигус

Кузатиладиган симптомлар  Никольский симптоми  Асбо-Ганзен симптоми  Шеклаков симптоми

Никольский симптоми  Пенцит билан пуфак қолдиқларини олмоқчи бўлсак соғлом тери эпидермиси ҳам у билан бирга кўчади.  Пуфаклар ва эрозиялар ўртасидаги терига тегилса, эпидермиснинг кўчиши кузатилади.  Зарарланган ўчоқдан узоқ жойдаги соғлом терини осонгина кўчиши.

Никольский симптоми

Гистопатология : Акантолиз жараёни туфайли эпидермис ичида пуфаклар ҳосил бўлиши, уларнинг базал мембрана устида жойлашиши, дермада эса шиш ва периваскуляр яллиғланиш инфильтрацияси белгилари аниқланади. Бевосита иммунофлюоренция текширув усули ўтказилганда, эпидермиснинг хужайралароаро оралиғида катта миқдордаги JgG тўпланганлиги кузатилади.

Қиёсий ташхис. Левернинг буллёз пемфигоиди. Бир мунча яхшироқ кечади. Пуфаклар таранг катта бўлади,асосан терида жойлашади, шиллиқ қаватлар 34% ҳоллардагина жароҳатланади. Пуфаклар симметрик эмас, эпидермис остида жойлашади. Никольский симптоми манфий, Тцанк хужайралари суртмаларда топилмайди. Учуқсимон Дюринг дерматити. Турли ёшда учрайди, полиморф экссудатив тошма элементлари эритематоз тери юзасида пайдо бўлиб, гуруҳ- гуруҳ симметрик жойлашади. Беморларда кучли тери қичиши кузатилади. Шиллиқ пардаларда 10% учраши мумкин. Никольский белгиси манфий бўлади. Беморлар қон таҳлилида эозинофилия 20-30%, пуфак суюқлигида доимий кузатилади. Ядассон синамаси (калий йодиднинг 50% малҳамига юқори сезувчанлик) мусбат бўлади. Пуфак тубидан олинган суртмаларда Тцанк хужайралари топилмайди. Пуфаклар эп

Кўп шаклли экссудатив эритема. Ўткир клиник кечиши билан полиморф тошмалар тошиши билан, тошмалар асосан қўл-оёқнинг ёзувчи юзаларида жойлашуви билан фарқланади. Пуфаклар билан бир вақтда қаварчиқ ва тугунчали тошмалар кузатилиб, уларнинг марказида, қуш кўзини эслатувчи ботиқ мавжуд бўлади. Никольский белгиси манфий пуфаклар эпидермис остида жойлашади, суртмаларда акантолитик хужайралар топилмайди. Лайелл синдроми. Оғир кечиши , беморнинг умумий аҳволи тезда ёмонлашуви билан фарқланади. Беморнинг дори препаратларини қўллаганлиги асосий аҳамиятга эга. Тошмалар полиморфизми ва бемор аҳволининг ёмонлашуви кузатилади. Никольский белгиси мусбат, пуфак тубидан олинган суртмаларда акантолитик хужайралар аниқланади.

Вегетацияланувчи пемфигус Pemphigus vegetans Вегетацияланувчи пемфигус ҳам оддий пемфигусга ўхшаб оғиз шиллиқ пардасидан бошланади ва тезда пуфаклар табиий тешиклар атрофига, киндик соҳаси, табиий бурмалар соҳасига (қўлтиқ ости, сут безлари ости, чов бурмалари)да, жинсий аъзолар терисида ва оғиз шиллиқ қаватларининг силлиқ терига ўтиш соҳаларида жойлашади. Пуфаклар ёрилиб ўрнида катта эрозиялар кузатилади,4-6 кун ичида шу соҳаларда бадбўй ҳидли вегетациялар ривожланади. Эрозиялар бир- бирига қўшилиши оқибатида диаметри 10-15 см ҳажмга етувчи вегетацияланувчи пилакчалар юзага келиб, уларнинг атрофида йирингчали тошмалар кузатилади. Патологик жараён узоқ давом этган ҳолларда вегетациялар устидаги экссудат қалин қатқалоқлар ҳосил қилиб сўгалсимон кўринишга киради. Беморларни оғриқ ва ачишишла

Вегетацияланувчи пемфигус

Вегетацияланувчи пемфигус

Вегетацияланувчи пемфигус

Қиёсий ташхис  Вульгар пемфигус  Иккиламчи рецидив захмдаги кенг кандиломалар.

Япроқсимон (қат-қат) пемфигус Касаллик аввал теридаги қизаришли – яллиғланган асосда, юпқа қобиқли юзаки жойлашган пуфаклар пайдо бўлиши билан бошланиб, қобиқлар ёрилиши оқибатида, оч қизғиш рангли эрозиялар юзага келади. Тез орада экссудат қобиқ қолдиқлари билан биргаликда қалин қатқалоқ ҳосил қилади. Қатқалоқ остида патологик жараён давом этиб янги қатқалоқлар қавати пайдо бўлади, оқибатда пуфаклар усти қат-қат жойлашган қатқалоқлар билан қопланади. Пуфак суртмаларида акантолитик хужайралар аниқланади. Беморнинг умумий аҳволи ёмонлашиб тана ҳарорати кўтарилади, иккиламчи инфекция қўшилиб, кахексия ривожланади.

Патологик жараён эритродермия кўринишида тарқалишига мойил бўлиб, юз соҳаси бошнинг сочли қисми, тирноқларнинг зарарланиши ҳам кузатилади. Никольский белгиси кескин мусбат бўлади. Шиллиқ қаватлар деярли зарарланмайди. Беморларда оғриқ, ачишиш ва қичишиш кузатилади,

Гистопатология Акантолиз кучли ривожланган, эпидермис ичи пуфакчалари донадор ёки мугуз қават остида жойлашади. Эски ўчоқларда дегенератив ўзгаришлар ётади.

Иккиламчи эритродермия Иккиламчи эритродермия экзема, псориаз касалликлари асорати сифатида юзага келиб, терида инфильтрация кучли ифодаланган бўлади. Рецидивланувчи пуфаклар бўлмайди, Никольский симптоми манфий, акантолитик хужайралар йўқ.

Лайелл синдроми Ўткир бошланиб яшин тезлигида кечади. Беморнинг умумий аҳволи ёмонлашади (юқори ҳарорат, қалтираш, коматоз шок ҳолати ). Анамнезда дори препаратлари қўлланилганлиги аниқланади. Лайелл синдроми II-III даражали куйишни эслатади.

Себореяли (эритематоз) пемфигус Сенир –Ашер синдроми Себореяли пемфигус вульгар ва қат-қат турларига ўтиши мумкин. Дерматоз кўпинча хавфсиз кечади. Касаллик юз териси соҳаларидан бошланиб сўнгра бошнинг сочли қисми, бўйин, кўкрак, куракларга, қўлларга ва танага тарқалади. Юзнинг ёноқлар, бурун усти териси соҳаларида эритематоз шиш асосда қипиқ ва қатқалоқли тошмалар (“капалак” белгиси) қизил югурук касаллигини, бошнинг сочли қисмидаги тошмалар себореяли экземани, кўкрак ва кураклар соҳаларидаги пуфаклар атрофи қизаришли ҳошия билан ўралган бўлиши, эрозияларнинг қалин сероз йирингли қатқалоқлар билан қопланганлиги япроқсимон пўрсилдоқ клиник белгиларини эслатади. Пуфаклар юпқа қобиқли бўлиб, тезда ёрилади, шунинг учун ҳам уларнинг пайдо бўлганлигини ҳеч ким сезмайди.

Себореяли (эритематоз) пемфигус Сенир –Ашер синдроми

Бошнинг сочли қисмида тошмалар себореяли дерматитни эслатади, аммо чегараланган зарарланган ўчоқлар мавжуд бўлиб, ҳўл, зич пўстлоқлар билан қопланган бўлади, кейинчалик бу соҳаларда алопеция ва чандиқли атрофиялар ривожланади. Пуфак ёрилган соҳаларда Никольский белгиси мусбат, қатқалоқлар остидаги эрозиялардан олинган суртмаларда акантолитик хужайралар аниқланади. Оғиз ва жинсий аъзолар шиллиқ қаватлари камдан- кам ҳолларда зарарланади. Себореяли пўрсилдоқ касаллигига қичишиш, ачишиш ва оғриқ белгилари хос, себореяли пемфигусдаги гистопатологик ўзгаришлар япроқсимон пемфигусга ўхшаб кетади.

Себореяли (эритематоз) пемфигус Сенир –Ашер синдроми

Себореяли (эритематоз) пемфигус Сенир –Ашер синдроми

Себореяли (эритематоз) пемфигус Сенир –Ашер синдроми

Қиёсий ташхиси.  Қизил югурук  Себореяли экзема

Сурункали себореяли экзема

Даволаш Беморлар озиқа моддаларида углеводлар, ош тузи чекланиб, оқсил, витамин ва микроэлементларга бой бўлган таомлар берилади.

Кортикостероидлар. Кортикостероидлар миқдори беморнинг умумий аҳволидан келиб чиққан ҳолда белгиланади. Преднизолон ёки метилпреднизолон 40- 60 мгдан, триамцинолон 32-48 мгдан дексаметазон 4-6 мгдан кунига. Болаларда бу миқдор ёшига қараб камайтирилади. Масалан 5-15 ёшгача бўлган болаларга кунлик миқдори преднизолон учун 10-20 мг, триамцинолон 8-12 мг ва дексаметазон 2-3 мг. Болаларга баъзан буйрак усти безини стимуляциясини кучайтириш учун АКТГ 10- 20 ЕД кунига тавсия қилинади.

Микроэлементлар миқдорини сақлаб туриши учун кальций глюканат, панангин, калий оротат дори воситалари қўлланилади. Цитостатиклар метотрексат, азотиоприн, сандиммун, проспидин. Анаболик гормонлар нероболил, метиландростендиол. Витаминлар ( аскорбин кислотаси, рутин, аскорутин, рибофлавин, кальций пантотенат, фолат кислота) Антибиотиклар.  Беморнинг аҳволи оғир бўлса симптоматик терапия ўтказилади:  Гемотрансфузия (15-20мл томчилаб венага юборилади), плазма, гемодез, реополиглюкин, жигар препаратлари ( гепарин LUB 52 , Эссел форте, витагепанкреатин ).

Маҳаллий даво Иккиламчи инфекция билан мураккабланишининг олдини олиш мақсадида шилинган терига дезинфекцияловчи эритмалар калий перманганат, фукарцин. Кортикостероидли малҳамлар. Лоринден, гиоксизон, дермазолон, целестодерм, адвантан, бетновайт, дермовийт. Пемфигус оғиз бўшлиғида бўлса, стоматолог кўригидан ўтказиш ва оғизни фурациллин (1: 5000), метилин кўки, риванол эритмаси билан чайиб туриш зарур.

Купить

Похожие документы
Sog‘liqni saqlash tizimi va uning xususiyatlari
Rentgenologik tekshirishning umumiy, xususiy va maxsus usullari
Jigarda gormonlarning zararsizlantirilishi
Qon ivishi, qon guruhlari va rezus omili
Sust boruvchi neyrovirusli infeksion kasalliklar